地中海贫血的中医辨证分型
地中海贫血的中医辨证分型山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣
1、脾胃虚弱证
临床表现：面色萎黄，疲乏无力，纳呆便溏，腹中痞块，舌淡苔白，脉细弱
证型分析：小儿脾胃常不足，饮食所伤，或外邪犯脾，易伤脾胃，脾胃虚弱，运化失健，水湿内生，则见纳呆便溏，脾气不足，气血生化乏源，气血两虚，肢体所养，故疲乏无力，少气懒言。无以上荣头面，故见面色萎黄，舌淡苔薄，脉细弱是脾胃虚之证。脾胃虚弱，日久不复，湿浊内生，聚而成痰，痰饮胶固，凝而成积，故见腹中痞块。
治法：健脾益气，养血消症
方药：异功散合化积丸
2、肝肾阴虚证
临床表现：面色苍白，两颧嫩红，目眩耳鸣，腰膝酸软，潮热盗汗，口燥咽干，指甲枯槁，肌肤不泽，或见鼻衄、齿衄、皮肤瘀斑、舌红少苔，脉细数。
辨证分型：血亏日久损及肝肾之阴，血虚无以上荣头面，故面色苍白，阴虚阳亢，水不治火，虚火上炎，则两颧嫩红，口燥咽干，潮热盗汗，虚火迫血妄行，血益脉外，则见鼻衄、齿衄、肌肤发斑；肾虚则腰膝酸软；肝阳上亢，故目眩耳鸣；爪为筋之余，肝肾阴亏，筋失所养，则指甲枯槁，舌红少苔，脉细数，皆是肝肾阴虚之巷象。
治法：填精益血
方药：左归丸加减
3、湿热淤结证
临床表现：发热口渴，身目发黄，倦怠纳呆，口干口苦，恶心呕吐，脘腹胀满，腹中痞块，腹痛胁痛，大便秘结，小便黄赤，舌红苔黄腻，脉滑数。
辨证分析：湿热蕴蒸肝胆，肝胆失疏，则腹痛胁痛，但只外溢皮肤，故身目发黄，热重于湿，热邪伤津液，故发热口渴；湿热下注膀胱，则尿赤，阳明热炽，腹气不痛口干，脘腹胀满，，则大便干结，胃气不降，反而上逆则恶心呕吐；胆气上逆，故口苦；倦怠、纳呆因于湿热困脾，脾失健运，气机被遏，舌红苔黄腻，脉滑数皆为湿热之征；湿热不化，阻滞气机，气滞血瘀，积而成块，故见腹中痞块。
治法：清热利湿，软坚消瘀
方药：茵陈蒿汤合化积丸加减
一、脾肾阳虚证：
治法：补肾健脾。方剂：十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g，白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g;偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g;黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。方解：本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成，四君子汤补中益气、健脾和胃，四物汤活血补血，补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
二、肝肾阴虚证：
治法：滋养肝肾，填精补血。方剂：左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g，有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。方解：本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
三、湿热壅盛证：
治法：清利湿热为主，佐以益气养血。方剂：血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g，白芍10g。方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解 地中海贫血---中医治疗
地中海贫血是由遗传基因突变，导致血红蛋白中的多肽链合成在数量上 的障碍，使血红蛋白成分改变，红细胞易被溶破的光大性（遗传性）溶血性 贫血。简称”地贫”。较常见的β链合成减少的叫做β地贫，较少见的 a 键 合成障碍的称为 a 地贫。地中海贫血在中医临床中属于“虚劳”、“积聚”、“疳证”、“童子劳”的范畴。 地中海贫血主要的临床表现是：婴幼儿期发病，慢性进行性贫血，轻度至中等度黄疸，肝脾进行性肿大等，重症地贫的婴儿，体格发育障碍，出生几个月后，由于造血的骨髓过度增生，导致前额和面颊骨骼隆起的地贫特殊 外貌。a 地贫的水肿胎儿综合症：胎儿全身水肿、苍白、肝脾肿大、腹水、 胸腔及心包积液，心脏扩大，骨髓红系增生等；胎儿因 4 个 a 基因全缺乏和a 珠蛋白链完全缺如而不能成活，造成死胎或出生后当即死亡。
体征：病儿自出生至 9 个月后，贫血逐渐加重，面色苍白，轻、中度黄 疸。腹部膨隆，肝、脾进行性肿大。至 3—4 岁起，生长发育迟缓、精神萎糜， 肌肉消瘦、体弱无力、易感染，智力如常。头颅增大，额部隆起，鼻梁坍陷， 眼皮浮肿等特殊面容。颅骨力线片显示骨皮质变薄、板障增宽、条纹清晰的 所谓“头发直立”的印象；指骨和掌骨出现骨小梁变薄而形成嵌花样的间隔； 长骨的皮质变薄，髓腔增宽，偶而发生病理性骨折。心脏常扩大。皮肤色素 沉着。
临床诊断依据以轻重不一的贫血，黄疸、肝脾肿大或体格发育障碍；阳 性遗传家族史，父母有遗传证据。
中医学认为地贫病位在肾、与心、肝、脾三脏有关。上焦心生血，中焦 脾胃造血，下焦肝藏血，肾主骨生髓藏精。骨髓的造血机能旺盛与否，和肾 有关，血为精所化，肝肾同源，肝与造血也有一定关系。故心肝脾肾四者与 造血有关，尤其是肾和造血关系最为密切，这就为地贫的分型、论治要从心 肝脾肾着手，尤其要从治肾着手，提供了理论依据。本病若迁延日久，或久 病不愈，肾及肝脾心，导致出血、感染、发热。感染和严重贫血可导致死亡。 西医认为本病的发病主要原因是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失 致使珠蛋白合成障碍，正常血红蛋白不能形成，使红细胞易被破坏，寿命缩 短，造成先天性（遗传性）溶血性贫血。本病合并症有感染和严重贫血，可致死亡。巨脾的脾功能亢进，引起粒细胞和血小板减少，加重感染和出血症 状，甚至下肢慢性溃疡，多种内分泌功能不足，病者如能生存到十几岁，性的成熟障碍较多见，血色病和心力衰竭等是晚期主要的死亡原因。
[治疗] 一、中医治疗
（一）分型治疗。
1.脾肾阳虚、精血不足型： 主证：面色萎黄或白，食少纳呆，腹胀或便溏腹泻，完谷不化，或五
更泄泻，腰痠腿软、形寒肢冷，乏力懒言，或有腹内结块，舌质淡红，苔薄 白，脉沉细弱。
治法：温补脾肾，填精补血。 方药：十四味建中汤加减：
党参 15 克，白术 12 克，茯苓 15 克。甘草 6 克，当归 12 克，白芍 10 克，熟地黄 25 克，黄芪 30 克，熟附子 12 克。巴戟天 12 克，补骨脂 15 克， 炮姜 10 克，陈皮 6 克。每日 1 剂，水煎服。
方解：本方以党参、白术、茯苓、甘草、当归、白芍、熟地黄组成养气 血、调营卫、补虚损；更添补气生血的黄芪，壮肾阳之熟附子、巴戟天、补 骨脂，温经理气健脾之炮姜、陈皮，共奏温补脾肾阳之功，用于病程久重病 例。
加减法：黄疸者加茵蒿 20 克、泽泻 12 克；腹内结块、胁下饱满者加鸡
血藤 30 克、鳖甲 15 克（先煎）、三棱 12 克、莪术 12 克等。 典型病例：
李××，男性，9 岁，郊区小孩。因进行性贫血，发热，肝脾肿大已 6
年。经几所大医院诊断为β地贫，经激素和中药治疗，病情未见好转而来院 治疗。证面色萎黄，纳呆腹胀便溏，完谷不化，腰膝痠软，懒言乏力，腹内 结块，舌质淡红，苔薄白，脉沉细。检查：两肺呼吸音正常，心尖部可闻及 Ⅲ级吹风样收缩期杂音，心率 110 次/分钟，心界不大。腹部隆起，肝于右季 胁下 3 厘米，剑突下 4 厘米，质稍硬；脾于左季胁下 8 厘米，凸出腹部皮肤
4 厘米，表现凹凸不平，压痛，质硬。血红蛋白 60g/L，红细胞 3.2×l212/L
红细胞大小相差 3～4 倍，发现靶形细胞；白细胞 9.5×l09/L 中性球占 0.40。 本证属脾肾阳虚，精血不足型，拟十四味建中汤加减治疗，处方：党参 12 克、白术 10 克、茯苓 12 克、甘草 3 克、当归 10 克、白芍 12 克、熟地黄 15 克、黄芪 20 克、熟附子 10 克、巴戟天 10 克、补骨脂 10 克、炮姜 8 克、陈
皮 4 克、鳖甲 10 克（先煎）、三棱 10 克，随证加减，水煎服，日 1 剂。配 合针灸足三里、血海、三阴交、地机等，日一次，补祛面针 15 分钟。3 个月 后，无自觉症状，肝未扪及，脾左季胁下 3 厘米，表面光滑，边钝圆。质稍 硬。后用八珍汤加减，配合针灸，每周 2 次。6 个月后症状消失、脾缩小。 血象检查渐复正常。观察二年未见复发。
2.肝肾阴虚，虚火内生型。 主证：面白颧红，头晕目眩，腰膝痠软，潮热盗汗，咽干口燥，甲爪枯
槁，肌肤甲错，鼻衄，皮肤瘀斑，舌红蜂少苔，脉细数。 治法：滋养肝肾、补血填精。
方药：用左归丸加味。
熟地黄 25 克，山药 12 克，枸杞子 12 克，山茱萸 12 克，牛膝 9 克，菟丝子 12 克，鹿角胶 12 克（烊化），龟板胶 12 克（烊化），何首乌 15 克， 玄参 25 克，女贞子 15 克，旱莲草 15 在，白茅根 30 克，五味子 10 克。每日
1 剂，水煎服。 方解：本方系《小儿药证直诀》地黄丸加减衍化而成。方中熟地黄，何
首乌、山药、山茱萸补益肝肾阴血；鹿角胶、龟板胶均为血肉有情之品，二 味合用，峻补精血，调合阴阳；菟丝子、枸杞子、牛膝补肝肾，强腰膝，健 筋骨；合用具有滋补肝肾，养血益精之功，更添女贞子、早莲草、五味子滋 养肝肾；玄参、白茅根之清热降火、凉血止血，增强全方治疗、效果。
加减法：有黄疸者，加茵陈蒿 15 克、泽泻 12 克、栀子 12 克；有腹中积 块，加三棱 15 克、莪术 15 克等。
典型病例：
吴××，女，20 岁。贫血 10 年，进行性黄疸 3 个月，经某大医院血液 检查，骨髓穿刺，血红蛋白电泳等检查确诊为β地贫。证见：失晕目眩、腰 膝痠软、面白颧红、咽干、盗汗，甲爪枯槁、鼻衄、舌质红蜂少苔，脉细数。 本证属肝肾阴虚，虚大内生型。拟左归丸加味治疗，处方：熟地黄 25 克，山药 15 克，枸杞子 12 克，山茱萸 12 克，牛膝 10 克，菟丝子 12 克，鹿角胶12 克，龟板胶 12 克，何首乌 12 克，玄参 25 克，女贞子 15 克，旱莲草 15 克，白茅根 30 克，五味子 10 克，水煎服，每日 1 剂。30 剂后症状明显好转。 原方随证加减，再进 60 剂后，复查各项检查均正常，随访 3 年未复发。
3.心脾两虚，气阴亏损型。
主证：面色萎黄、心悸怔忡、失眠健忘，手足心热，头晕目眩，食少倦 怠，腹胀便溏，妇女月经不调，或闭经，或崩漏，或见皮下紫斑，舌质淡嫩 红，脉细无力。
治法：补益心脾。
方药：归脾汤加减。
人参 12 克，白术 12 克，茯苓 12 克，炙甘草 4 克，炙黄芪 12 克，龙眼
肉 12 克，远志 12 克，炒枣仁 12 克，木香 6 克（后下），当归 12 克，鹿角
胶 15 克（烊化），龟板胶 12 克（烊化），肉苁蓉 15 克，补骨脂 15 克，山 茱萸 12 克。每日 1 剂，水煎内服。
方解：本方系在严氏《济生方》归脾汤的基础上加当归、远志而成，主
治心脾气血虚之证。方中以党参、黄芪、白术、炙甘草温补中气健脾；当归、 龙眼肉补血养心；酸枣仁、茯苓、远志宁心安神；木香理气醒脾，以防补益 气血药腻滞碍胃；组合成方，心脾兼顾，气血双补。更加补肾之品，如鹿角 胶、龟板胶、肉苁蓉、补骨脂、山茱萸等以填精，补髓生血。全方以养心健 脾、补益中气、心脾兼顾、气血双补、脾肾同治、先后之兼顾的治疗原则。 加减法：有黄疸者加茵陈蒿；有腹内结块者加鸡血藤 30 克、鳖甲 15 克
（先煎）、三棱 15 克、莪术 15 克等。 典型病例：
钟××，女性，18 岁，白云区村民。因贫血反复不愈 12 年。经某大医 院住院 3 个月，经血液检查、血红蛋白电泳、异丙醇试验等，确诊为 a 型地 贫（患者其母为 a 型地中海贫血）。经西医治疗后病情未见好转而来要求中 医治疗。证见面色萎黄，心悸失眠，头晕目眩，手足心热，纳差倦怠，腹胀 便溏，月经不调，皮下紫斑，舌质淡嫩红，脉沉细无力。本证属心脾两虚、 气阴亏损型。拟归脾汤加减治疗，处方：党参 15 克，白术 12 克，茯苓 12克，炙甘草 5 克，炙黄芪 25 克，龙眼肉 12 克，远志 12 克，炒枣仁 15 克， 木香 7 克（后下），当归 12 克，鹿角胶 15 克（烊化），肉苁蓉 15 克，补骨脂 15 克，山茱萸 12 克。每日 1 剂，水煎内服。经随症加减治疗 3 个月后， 复查各项检查均正常，随访 2 年未复发。
4.湿热内湿，脉络血瘀型。 主证：身目发黄。面色晦暗，胁下结块，腹胀纳呆，或见皮肤瘀斑，鼻
衄，齿衄，舌见瘀点，苔白或黄，脉细数或有结化。 治法：清热利湿，理气化瘀。 方药：茵陈蒿汤合血府逐瘀汤加减。
茵陈蒿 18 克，栀子 15 克、桃仁 12 克，红花 9 克，当归 9 克，川芎 5 克，赤芍 6 克，柴胡 3 克，枳壳 6 克，香附 6 克，莪术 9 克，黄柏 12 克，鳖
甲 12 克（先煎）。 方解：方中茵陈蒿、黄柏清热利湿，疏肝利胆；栀子清泄三焦，泻热退
黄；桃仁、红花、当归、川芎、赤芍活血祛瘀；当归养血化瘀、柴胡、枳壳 疏肝理气；香附、莪术行气消瘀止痛；鳖甲滋阴退热，软坚散结。组合全方 清热利湿，理气化瘀。
加减法：气血两虚加党参 15 克、黄芪 30 克、阿胶 12 克（烊化）；大便 秘结加生大黄 10 克（后下）。
典型病例：
林××，男性，30 岁，某商场职员。3 年前发现贫血和黄疸，日渐加重， 曾住过二家医院均以溶血性贫血治疗，效果不显著。后来入某大医院确诊为 β地贫，采用激素和中药治疗，效果不显。自动出院来我门诊，要求中医治 疗。证见面色晦暗，身目发黄，腹胀，胃纳呆，胁下结块，鼻衄，舌下瘀点， 苔薄黄，脉细数，偶有结脉。检查：两肺呼吸音正常，心尖部可闻及Ⅱ级吹 风样收缩期杂音，心率 92 次/分钟，心界不大。腹部稍膨隆，肝于右季胁下
2 厘米；脾于左胁下 4 厘米。血液检查：血红蛋白 5 克％，红细胞 280 万/mm3；
发现靶形细胞；白细胞 9260/mm3，中性球占 50％。本拄属于湿热内蕴，脉络 血瘀型，拟茵陈蒿汤合血府逐瘀汤加减治疗，处方：茵陈蒿 18 克，栀子 15 克，桃仁 12 克，红花 9 克，当归 9 克，川芎 6 克，赤芍 12 克，柴胡 6 克， 枳壳 10 克，香附 10 克，莪术 15 克，黄柏 12 克，鳖甲 12 克（先煎），黄芪
20 克，阿胶 12 克（烊化）。每日 1 剂，水煎内服。配合针灸足三里、三阴
交、血海、地机等穴位，日一次，补法留针 15 分钟。2 个月后，症状明显好 转。再随证加减治疗三个月后，症状基本消失。体征和血象等各项检查逐渐 正常。2 年随访观察未见复发。
（二）针灸疗法。
1.针刺：选（1）：足三里、血海、三阴交、地机；（2）：足三里、风 池、膏盲；（3）：大椎、肾俞、安眠 2；（4）：合谷、命门、曲池；（5） 膈俞、胆俞、肝俞；（6）：胆俞、大椎、安眠 1；（7）内庭、足三里、肾 俞等 7 组穴位。每天刺 1 组。各组交替，7 天为一疗程，二个疗程之间停 2天。
2.耳针：选（1）：肝、脾、隔、心；（2）：内分泌、肾上腺、肾等 2 组穴位。用揿针埋针 5 天，两组交替轮用治疗。
二、西医治疗 目前尚无病因治疗方法。对症治疗措施是根据地贫严重程度给予脾切除术，输注红细胞和给铁鳖合剂治疗。 脾切除术的指征是巨脾引起自觉不适或脾功能亢进及需要频繁输入红细胞时。大多数重型地中海贫血需要定期输注红细胞，但这也是绝对的适应症。 中医辨证分型治疗地中海贫血
【西医】
地中海贫血又名海洋性贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种株蛋白数量不足或完全缺乏，不能形成正常血红蛋白，因而红细胞易被溶破的溶血性贫血。该病广泛流行于地中海沿岸、中东至东南亚地区,在我国东南沿海和西南地区发病率较高,其中广西、广东、海南、云贵等地是高发区。
【发病机理】
正常成人红细胞所含主要血红蛋白HbA（α2β2)，由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成，其余2％～3％HbA2（α2β2)，2％以下是HbF（α2γ2)。地中海贫血的基因突变是异质、多态性的，加之纯合子、杂合子的差异，因而有非常不同的表现型。基因完全缺失或基因突变使某一种或两种珠蛋白完全不能合成者，称为α°、β°或（αβ)°地中海贫血，尚能部分合成者，称为α+、β+或（αβ)+地中海贫血。 1．α地中海贫血的基因基础 人α珠蛋白基因组织位于第16号染色体短臂，其基因排列顺序已清楚。已明了α地中海贫血的基因的α珠蛋白基因有10多种基因突变，包括缺失型和非缺失型两大类。缺失型中缺失一个α基因形成α+地中海贫血，α2 基因区缺失42kb片断的称为左侧缺失（一α/或一α4.2)，α2 基因到α1 基因区之间缺失 3．7kb片断的称为右侧缺失（α-/或一α3.7/)。 2．β地中海贫血的基因基础人β珠蛋白基因组织在第11号染色体短臂上，至今世界上已发现β地中海贫血的珠蛋白基因的51种点突变和三个 基因缺失区。这些基因点突变累及基因表达的各个阶段，包括影响mRNA切接、转录、翻译 等，或使mRNA生成减少，或生成无功能mRNA，形成β°或β+地中海贫血。β珠蛋白基因 缺失不仅影响β珠蛋白合成形成βO地中海贫血， 3．地中海贫血的红细胞缺陷及溶血原因 正常成人及胎儿血红蛋白中都有α链，胎儿主要血红蛋白是HbF（α2γ2)，当αO纯合子，4个α基因全部缺失，完全缺乏α珠蛋白链时，形成HbBart’s （γ4)，由于HbBart’s 氧亲合力高，向组织释放氧极少，胎儿期即因缺氧死亡，此即HbBart胎儿水肿综合征。αO与α+杂合子仍有一个α基因存在，可产生部分α链,过剩的β链形成β四聚体β4（HbH)，即血红蛋白H病。
【体征】
1．纯合子地中海贫血 婴儿期（生后6～9月)发病，进行性贫血，肝脾进行性肿大，皮肤苍白，黄疸，消瘦，因为发育迟缓可形成特殊外观，如头大，额、顶、枕骨隆起，两颊突出，鼻梁低平，两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身，主要由于骨髓长期显著增生，使骨髓腔变宽、骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡，死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活至性发育期，常因发育障碍而无第二性征，其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少，出现各种感染及出血症状。
2．杂合子地中海贫血多数患者无症状，少数可有轻度贫血、脾大。患者常感乏力。生
长发育均正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时才发现。
3．中间型地中海贫血 如前所述，此型包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻至中度肿大，多数患者可存活呈成年。
4．血红蛋白H病（α+地中海贫血)多在1岁左右血红蛋白H逐渐增多时出现症状，主要表现轻中度慢性贫血，黄疸，约2／3患者有肝脾肿大，因感染或其他原因可加重贫血，一
般无发育障碍，骨骼改变极轻。
5．HbBart胎儿水肿综合征（α°地中海贫血)妊娠30～40周时，胎儿死亡流产或早产后死亡，胎儿全身水肿、苍白，肝脾肿大，腹水，胸腔及心包亦常有积液，心脏扩大，骨髓红系增生。
6．静止型α地中海贫血和标准型α地中海贫血静止型α地中海贫血是α+与正常α基因杂合子，无任何临床形状。标准型α地中海贫血是α°与基因正常α基因纯合子，患者亦无任
何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。
【中医】
中医没有海洋性贫血的病名，根据其临床表现，归属于中医学中“虚劳”、“积聚”、“疳证”、“童子劳”等范畴。本病大多婴幼儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等。多因禀赋不足，肾气虚弱引起。肾为先天之本，先天肾精不充，则生化无源。“小儿之劳，得于母胎”。可见“童子劳”与父母关系密切，肾不充盛同时也影响后天脾胃功能和生长发育。禀赋不足:父母先天不足，肾精亏虚，或因年幼早婚，精气未充，或因年老得子，精已衰败，或父母本身禀赋有缺，子女必然先天不足，胎婴形体瘦弱，体重不足，气息微弱，血少色白，发育迟缓。肾精不充:肾为先天之本，一身生化之源，“肾藏精、主骨、生髓”。禀赋不足为肾精不充的先天因素。肾气虚者，脾气必弱；脾气弱者，肾气必虚。脾肾气虚，又失后天之本，“冷积久停于脾，不能克化，结成癖块，藏于胁下，或左或右”，终成积聚。脾胃虚弱:脾为后天之本，主运化。脾胃虚弱，运化失常，则气血生化不足，患者体乏无力，血少色白，水湿运化障碍，郁久化热，湿热发为黄疸。冷积日久，可结成癖，黄疸日久，气滞血瘀，也易成积聚之证。总之，大多数医家都认为地中海贫血的病因与先天禀赋不足，后天失养有关，病变多累及肾、脾、心、肝以及气、血、阴、阳等，在病机上既有肾虚、脾虚、肝虚、心虚、气虚、血虚、阴虚、阳虚等本虚之证，又有湿热、气滞、血瘀、出血等标实之证，虚实夹杂、证候错综复杂是其特点。
【辨证分型治疗】
（1)脾肾阳虚：
证候：病程长，面色萎黄或晄白，食少纳呆，腹胀或便溏腹泻，腰酸腿软，怕冷、乏力懒言，或有腹内结块，舌质淡，苔薄白，脉细弱。
证候分析：幼小发病，病在先天，禀赋不足。肾藏精、主骨生髓，为先天之本；脾为后天之本，气血生化之源。血为精所化，若肾精不足，髓海空虚无以化血，必致血虚。脾失健运，则气血生化乏源；故脾肾两虚终至精气血俱虚。可见面色无华，四肢无力，腰酸腿软，便溏，夜尿频数，食纳不佳，畏冷等证。病位在脾肾，其性属虚。
治法：补肾健脾。
方剂：十四味建中汤加减。
黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g，白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。
偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g；偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g；黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。
方解：本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成，四君子汤补中益气、健脾和胃，四物汤活血补血，补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
（2)肝肾阴虚：
证候：面白颧红，耳鸣目眩，腰膝酸软，潮热盗汗，咽干，甲爪枯槁，肌肤甲错，或有鼻衄，皮肤瘀斑，舌红少苔，脉细数。病位在肝肾，其性属虚。
证候分析：肝肾同源，肝肾阴不足时相火偏亢，血虚生风，故有面白颧红，耳鸣目眩，腰膝酸软，潮热盗汗，咽干等证；阴虚生内热，的伤脉络而有鼻衄，皮肤瘀斑。
治法：滋养肝肾，填精补血。
方剂：左归丸加味。
熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g，有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子；腹中积块加三棱、莪术。
方解：本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
（3)湿热壅盛：
证候：身目发黄，面色晦暗，胁下结块，腹胀纳呆，或见皮肤瘀斑；舌见瘀点：苔白或黄，脉细数或有结代。
证候分析：素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿浊内生，日久化为湿热，或复感湿热外邪，湿热交蒸，发为黄疸，湿热败血下注膀胱，而尿色深重。病位在气、血分，其性属实。
治法：清利湿热为主，佐以益气养血。
方剂：血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。
茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。
有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g，白芍10g。
方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅；加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。
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